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거스트만 증후군

유전적인 희귀병

 

오늘 알아볼 증후군 희귀병의 일종인 거스트만 증후군에 대하여 알아보고자 합니다. 이 병은 두정엽이 손상되면서 발생되는 증상으로 두 종류로 구분할 수 있다. 발달형과 후천적인 원인으로 인한 거스트만 증후군으로 구분하는데 다양한 특징을 잘 확인하고 구분해야 한다.

 

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거스트만 증후군 증상

 

 

대표적인 특징을 보면 인지불능 증상이 있는데 손가락 인식 불능증, 좌우 지남력 장애, 쓰기 장애, 계산장애 등이 있다. 손가락 인식 불능의 예를 보면 첫 번째 손가락을 움직여 보라고 하면 맘대로 되지 않는 경험을 하게 된다. 특히 왼쪽과 오른쪽 구분을 잘 못하는 좌우 지남력 장애는 가장 뚜렷한 증상이라고 할 수 있다.

 

두정엽의 손상은 치매와 그 증상이 비슷할 수도 있다. 신발끈을 어떻게 묶더라, 장갑을 끼긴 했었나? 양말은 신어야 하나? 등 지적, 인지기능이 떨어진 상태라고 보면 된다.

 

원인

 

 

거스트만 증후군의 원인을 위에서 언급한 대로 뇌혈관질환으로 인한 두정엽 손상이다. 물론 뇌손상 또는 뇌종양으로 인해 거스트만 증후군이 나타나기도 한다. 두정엽이 담당하는 영역은 감각과 지각인데 손상될 경우 위 증상처럼 대표적인 4가지 특징을 보이고 있다.

 

발달형 거스트만 증후군은 선천적으로 발생되는데 정확한 원인은 아직도 모른다. 특히 원인규명이 불명한 유아의 경우는 뇌손상이 없는데도 불구하고 거스트만 증후군 증상을 보여 현재 연구중에 있다.

 

진단 방법

신경인지 긴 기능 검사인 손가락 인식 불능 여부, 좌우 지남력 장애 여부, 실서증 여부, 계산 장애 여부를 확인하게 된다. 그리고 뇌파를 검사에서도 약 50% 비율로 이상 소견이 나타나며 MRI 검사에서도 발견할 수 있다.

 

치료방법

성인의 경우 반드시 치료를 해야 하는 거스트만 증후군의 대표적 특징은 기저질환을 가지고 있는 경우다. 특히 뇌 손상이나 종양이 그 원인을 경우 수술을 통하여 증상 개선에 도움을 받을 수 있다. 또한 인지기능 치료나 언어치료의 반복학습을 통하여 증상 완화에 노력을 해야 한다. 거스트만 증후군의 원인이 뇌졸중에 의한 경우라면 치료효과는 꽤 좋은 편이다.

 

어린아이의 경우 집에서 끊임없는 대화와 관심을 가지고 대해주면 많이 호전될 수 있으니 부모님들께선 너무 낙심할 필요가 없습니다. 전문가가 할 수 있는 방법은 전문가에게 맡겨두고 나머지는 가족의 사랑으로 관심을 가져야 할 것이다. 거스트만 증후군에 관하여 필요한 분들에게 좋은 정보가 되길 바랍니다. 감사합니다.

 

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